Метаболические поражения печени

Довольно редко к появлению желтухи приводят метаболические поражения печени. Если же она появляется, то это является свидетельством далеко зашедшей печеночной недостаточности.

Гематохроматоз

Гемохроматоз является наиболее часто встречающимся поражением печени в Великобритании. В этой стране частота заболеваемости составляет 1:200 человек. На Туманном Альбионе это заболевание встречается в два раза чаще, чем муковисцидоз.
К перегрузке организма железа – вот к чему приводит данное заболевание. К врачам больные данным заболеванием приходят с развернутой клиникой цирроза печени или гепатита по причине избыточного отложения железа в печени или поджелудочной железе.
Наличие генетического дефекта – изменение в одном единственном локусе в шестой хромосоме. Именно это и является главной причиной возникновения гемохроматоза в Великобритании. В настоящее время имеется возможность для проведения генетического анализа. Это позволяет диагностировать данное заболевание, а также провести скрининговые исследования членов семьи. Болеют этим заболеванием чаще всего мужчины в среднем возрасте. Реже данное заболевание у женщин, возможно, диагностируется по причине того, что они теряют железо с менструальной кровью и во время беременности.
Синдромы, которые встречаются при гемохроматозе и их частота:
1. Цирроз (70%)
2. Диабет (начинается во взрослом возрасте) (55%)
3. Сердечная недостаточность (20%)
4. Поражение суставов (45%)
5. Гиперпигментация кожи (80%)
6. Сексуальные нарушения (50%)
Страдающим данным заболеванием пациентам должна проводиться кровопускания. Делать это нужно регулярно. Это позволяет предотвратить дальнейшее прогрессирование данного заболевания. Каких-либо клинических проявлений у гетерозигот не наблюдается. Проведение какого-либо лечения они не требуют. Функция сердца значительно улучшается после начала кровопусканий. Однако необратимыми остаются поражения суставов, поджелудочной железы и печени. Это и обуславливает необходимость более раннего диагностирования данного заболевания.

Болезнь Коновалова–Вильсона

Данное заболевание является достаточно редким. Его наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Причиной поражения печени является отложение в меди избыточного количества гепатоцитов.
Кроме того, в базальных ганглиях и глазах отмечается аномальное отложение меди. В снижении выработки фермента – ферроксизады, который и является переносчиком меди и заключается дефект. В отличие от всех других метаболических нарушений излечить больного от этого заболевания вполне возможно. При своевременном его лечении прогноз весьма благоприятный.
Болезни печени и неврологические нарушения могут иметь родственники больного. У больных этим заболеванием в роговице глаза происходит образования зеленовато-коричневого отложения меди (кольцо Кайзера–Флейшнера). При исследованиях на щелевой лампе оно выявляется чаще всего. Низкий уровень церулоплазмина в крови и высокая концентрация меди в моче определяется у большинства больных.
У каждого больного, страдающего гепатитом в хронической форме и циррозом печени, моложе 35 лет должна быть заподозрена болезнь Коновалова–Вилсона. Для лечения данного заболевания используется препарат пеницилламин. Именно он связывает медь, а затем выводит её из организма. Тем больным, которые не могут переносить пеницилламин, назначаются другие препараты: триэнтен и ацетат цинка. Кроме лечения больного в обязательном порядке должно быть проведено обследование членов семьи. Их лечат даже при выявлении субклинических форм болезни.

Видео

Наша программа для тех, кто хочет не просто долго жить, а жить активно! сайт http://www.sadnamira.com/ РЕГИСТРАЦИЯ...

Фотогалерея
Биопсия печени позволяет провести ...
Поражения печени вызываются огромным ...